Chronická obstrukční plicní nemoc

Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) je hned z několika důvodů závažným problémem zdravotnických systémů zemí celého světa. Jednak jde o onemocnění s vysokým výskytem, v České republice se odhaduje, že postihuje přibližně 8% z celé populace. CHOPN je navíc spojena s vysokou nemocností a úmrtností. V současnosti je čtvrtou nejčastější příčinou úmrtí na světě a očekává se další zhoršení, což odráží skutečnost, že dosud není k dispozici lék, který by byl schopen přirozený průběh onemocnění zásadním způsobem ovlivnit. S tím jsou logicky spojeny vysoké náklady na léčbu pacientů s CHOPN.

CHOPN je definována jako ireverzibilní (nevratné) omezení proudění vzduchu při výdechu způsobené zúžením průsvitu průdušek, které prokazujeme pomocí spirometrie a je označována jako obstrukční ventilační porucha. Spirometrie je jednoduché funkční vyšetření plic mimo jiné testuje jak snadno a rychle je pacient schopen vydechnout všechen vzduch, který při maximálním nádechu nadechl. U pacientů s CHOPN není obstrukční ventilační porucha zásadně ovlivnitelná žádnými léky a s dobou trvání nemoci se dále zhoršuje. Obstrukční ventilační porucha je v případě CHOPN způsobena nejen ztluštěním stěny průdušek, ale převážně ztrátou pružnosti plíce, která je odpovědná za udržování průsvitu malých průdušinek. Malé průdušinky se pak v průběhu výdechu zužují až úplně uzavírají a větší část vzduchu tak zůstává uvězněna v plicích a vytváří tzv. plicní hyperinflaci, tedy „přefouknutí“ plic a zvětšení objemu hrudníku. Vedle postižení průdušek je pro CHOPN typické i narušení struktury stěn plicních sklípků. Zjednodušeně se dá říci, že se sklípky spojují mezi sebou, tím pádem se jejich počet se snižuje a velikost (objem) zvyšuje. Celková plocha plicních sklípků se tím zmenšuje, což má za následek zhoršenou výměnu kyslíku a kysličníku uhličitého mezi vzduchem a krevními kapilárami, které je omývají. V menším počtu případů se rozvijí plicní hypertenze, vznikající v důsledku ztluštění stěny plicních tepének, která vede k přetížení pravé srdeční komory a postupně k pravostrannému srdečnímu selhání. Přirozený průběh onemocnění vede nezadržitelně k předčasné invaliditě a úmrtí pacienta.

CHOPN vzniká v naprosté většině případů v souvislosti s kouřením cigaret. Dlouhodobé a opakované expozice jiným toxickým látkám, včetně pasivního kouření jsou poměrně vzácnými příčinami vzniku této nemoci. Vnímavost k cigaretovému kouři je však výrazně individuální a kvalifikované odhady předpokládají vývoj klinicky významné CHOPN přibližně u jedné pětiny kuřáků. Jinými slovy, většina kuřáků je proti inhalaci cigaretového kouře, alespoň ve smyslu rizika vzniku CHOPN, poměrně odolná. Tento fakt podporuje hypotézu určité genetické dispozice k vývoji onemocnění. Zatím jediným jednoznačně prokázaným genetickým rizikovým faktorem je nosičství Z alel genu pro alfa-1 antitrypsin, to se však vyskytuje jen u přibližně 1% pacientů s CHOPN. Genetická dispozice však zřejmě rovněž určuje, které části respiračního systému a jakým způsobem mohou být postiženy, což vede k poměrně velké pestrosti klinického obrazu pacientů s CHOPN. Proto je v současné době snaha charakterizovat CHOPN podle určitých typických znaků na nejčastěji se vyskytující klinické obrazy, které se označují fenotypy. Zatím jsou nejčastěji používány znaky odrážející převažující poškození průdušek nebo plicních sklípků, sklon k častým infekcím průdušek, případně nepříznivé dopady CHOPN na zbytek organizmu. Je to první pokus, jak blíže pojmenovat rozmanitost této komplexní choroby.

Přesto, že je kašel hlavním rizikovým faktorem vývoje CHOPN, obvykle není příznakem, který by přivedl pacienta k lékaři. Tím je s námahou spojená dušnost a omezená tolerance pohybových aktivit. Vzhledem k tomu, že funkční kapacita plic několikanásobně převyšuje nároky na dýchání potřebné při běžném životě, přicházejí pacienti k lékaři v drtivé většině případů v době, kdy je již onemocnění v pokročilém stadiu a možnosti léčby jsou omezené.

CHOPN často doprovází postižení dalších systémů a orgánové komplikace, jakými jsou ucpávání tepen vyživujících srdce (tzv. ischemická choroba srdeční) či jiné kardiovaskulární komplikace (srdeční arytmie, zvýšení tlaku v plicních cévách, embolizace do větví plicních tepen, apod.), řídnutí kostí, přestavba a úbytek kosterních svalů a celá řada dalších.

Nejčastější komplikací CHOPN je náhlé zhoršení příznaků, označované jako exacerbace, která je charakterizována zhoršením dušnosti (stává se obvykle klidovou) a kašle, obvykle doprovázeným vykašláváním zbarvených hlenů, někdy s teplotami. Mezi nejdůležitější příčiny exacerbace patří infekce dýchacích cest a/nebo plicního parenchymu, „prasknutí poškozeného plicního sklípku“ s kolapsem plíce (tzv. spontánní pneumotorax), ucpání plicních tepen krevní sraženinou (embolizace), nekontrolované podávání kyslíku a léčiv (léky na spaní, apod.). Exacerbace může být různě závažná, někdy je mírná, jindy s poruchou dýchání (zhoršenou schopností vydýchat oxid uhličitý) a proto patří mezi nejčastější příčinu úmrtí pacientů s CHOPN.

Léčba CHOPN by měla být vždy komplexní a měla by zahrnovat režimová opatření, lékové i nelékové postupy a léčbu komplikací. Mezi režimová opatření patří odstranění škodlivin, které k nemoci vedly, tedy zejména zanechání kouření, které dokáže mírně snížit riziko úmrtí, nicméně progresi onemocnění zabránit nedokáže. Úspěšnost veškerých možných snah k zanechání kouření je navíc relativně malá i přes použití všech dostupných modalit (psychologická podpora, náhradní terapie nikotinem a specifická farmakologická léčba). Dalším opatřením je každoroční očkování proti chřipce, vyvážená strava s dostatečným množstvím bílkovin a zejména každodenní pohybové aktivity (nejlépe jízda na ortopedu alespoň 30 minut denně). Udržování fyzických aktivit je lékem, který nejvýrazněji zlepšuje přežití!!!

Hlavními příznaky pacientů zůstává námahová dušnost a omezení pohybových aktivit, a proto je hlavní snahou nabízené léčby jejich zmírnění. Bronchodilatační léky jsou považovány za základ léčby CHOPN, protože mírně rozšiřují průdušky a dokáží zmírnit „přefouknutí“ plic, které je považováno za hlavní příčinu obtíží pacientů. Ostatní léky jsou určeny specificky jednotlivým fenotypům onemocnění a jde především o léky působící proti zánětu průdušek pro pacienty s opakovanými infekcemi průdušek, podpora výživy pro vyhublé pacienty, náhrada chybějícího (vlastního) alfa-1 antitrypsinu pro fenotyp deficitu tohoto enzymu, apod.

Mezi léky počítáme i kyslík, který je určen pro pacienty s CHOPN se sníženým obsahem kyslíku v krvi. Pacienti jej musí inhalovat prakticky nepřetržitě, minimálně však 16 hodin denně. Léčba kyslíkem se označuje jako dlouhodobá domácí oxygenoterapie (DDOT) a vyžaduje značnou spolupráci pacienta a absolutní zanechání kouření. K aplikaci kyslíku se v současnosti používá nejčastěji koncentrátorů kyslíku, které jsou poměrně hlučné a závislé na zdroji elektrické energie, ale jejich provoz je nejméně nákladný. Systém kapalného kyslíku v sobě zahrnuje i mobilní rezervoár, se kterým se mohou pacienti vzdálit od většího zdroje na 6-12 hodin. Je ale nepoměrně dražší a proto je rezervován pro pacienty, kteří jsou výrazně mobilní nebo jsou zařazení na čekací listinu k transplantaci plic.

Mezi nefarmakologické postupy patří ambulantní plicní rehabilitace a operace plic (včetně transplantace). Ambulantní plicní rehabilitace v sobě nezahrnuje jen plicní fyzioterapii a kondiční cvičení, ale i nutriční a psychosociální podporu. Pacienti navštěvují centrum 2-3x týdně po dobu alespoň 3 měsíců, přičemž u většiny z nich vede rehabilitace ke zlepšení tolerance fyzické zátěže a snížení úmrtnosti z plicních příčin, což dosud nebylo prokázáno (s výjimkou oxygenoterapie) u žádného lékového postupu. Problémem zůstává malá dostupnost pracovišť, které ji poskytují, a to nejen v České republice.

Mezi operační výkony řadíme především tzv. volum redukční operace plic (LVRS). Výkon spočívá v odstranění přibližně 1/3 z obou plic. Efekt operačního výkonu předpokládá roztažení zbylé plíce do původního objemu hrudníku a tudíž i částečné rozšíření průdušek, které vede ke zmírnění obstrukční ventilační poruchy a zlepšení tolerance zátěže. U pacientů s převahou emfyzematických změn v plicních vrcholech dokonce prodlužuje přežití. U pacientů s vysokým rizikem komplikací přicházejí v úvahu podobné typy zákroků prováděné bronchoskopicky, ale metoda je zatím ve fázi projektu, zdravotní pojišťovny ji plošně nehradí. Efekt bronchoskopických výkonů je však ve srovnání s operačními přece jen o něco menší.

CHOPN představuje v zahraničí nadpoloviční většinu indikací k transplantaci plic přesto, že nebylo dosud prokázáno, že by transplantace plic prodlužovala těmto pacientům život. Proto k transplantaci plic přistupujeme jen u pacientů s krátkým očekávaným přežitím (přibližně 1-1,5 roku).